Причины, симптомы и лечение врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца может иметь разную форму, затрагивать различные отделы сердца и сосудистой системы и представлять разную степень опасности для жизни человека. Вопрос о том, сколько живут люди с пороками сердца, зависит от многих факторов. В любом случае врожденные пороки становятся главной причиной смертности среди детей младенческого возраста. Кроме того, множество людей имеет порок сердца с рождения, но узнает об этом только в возрасте 26-30 лет, когда эти дефекты проявляются под воздействием провоцирующих факторов.

Сущность патологии

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются ненормальным внутриутробным развитием сердечной структуры и сосудистых магистралей, что сразу после рождения или через много лет ведет к ухудшению работы сердца и ненормальному кровяному потоку по малому или большому кругу кровообращения. Это разнообразные дефекты, которые в итоге провоцируют сердечную недостаточность и ряд патологий сердечно-сосудистого характера.

Статистика показывает, что хотя бы у одного ребенка из каждых 100 новорожденных младенцев присутствует тот или иной порок сердца. Большинство патологий проявляется сразу, многие — в раннем детстве, а некоторые — через много лет, уже во взрослом возрасте.

Этиология возникновения пороков связана с генетическими причинами и рядом внешних факторов. Генетическая предрасположенность связана с генными изменениями и хромосомными мутациями.

Внешние факторы обусловлены несколькими видами воздействия на организм женщины во время вынашивания плода. Выделяются такие причины: физические воздействия в виде ионизирующего облучения; химические поражения при отравлении токсическими веществами (фенолы, нитраты, бензопирен, лаки, краски, алкоголь, никотин, гидантоин, талидомид, литий, некоторые медикаментозные средства — антибиотики, противовоспалительные препараты); биологические микроорганизмы при таких заболеваниях, как краснуха, системная волчанка, сахарный диабет, фенилкетонурия.

Разновидности

Для облегчения диагностирования патологии в отечественной и зарубежной кардиологии существует несколько вариантов классификации врожденных пороков сердца. По характеру поражения выделяется несколько типов:

  1. Гипоплазия встречается достаточно редко, но считается очень опасным врожденным пороком сердца. Дефект выражается в неполном развитии одного из желудочков, что создает ситуацию, когда полноценно работать способна только одна сердечная половина.
  2. Пороки обструкционного типа вызваны стенозом или атрезией клапанной системы. Наиболее часто устанавливаемыми пороками сердца этой разновидности считаются: стеноз легочного или аортального клапана, коарктация аорты. Несколько реже фиксируется субаортальный стеноз и стеноз двустворчатого клапана.
  3. Пороки в виде нарушения целостности перегородок локализуются в межпредсердной или межжелудочковой перегородке. Такие нарушения сердечной структуры являются достаточно распространенными врожденными пороками.

деффект межпредсердной перегородки

По характеру внешнего проявления выделяются две большие группы сердечных пороков:

  1. Пороки белого (бледного) типа. Такие патологии не нарушают пигментацию кожного покрова или провоцируют некоторую кожную бледность. Эту группу представляет несколько разновидностей патологий: нарушения с усилением кровяного потока в малом круге (незаращенный проток, отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке); с уменьшением кровяного потока в малом круге (отдельный пульмональный стеноз); аналогичное явление в большом круге (отдельный стеноз аорты, коарктация аорты); без серьезного изменения гемодинамики системного характера (сердечная диспозиция или дистопия).
  2. Пороки синего типа. Их основная характеристика — кожный цианоз. Они имеют такие разновидности: нарушения с увеличением кровяного потока малого круга (генеральная транспозиция сосудистых магистралей, комплекс Эйзенменгера); с уменьшением такого кровяного потока (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

По изменению гемодинамики выделяются 2 основных механизма патогенеза врожденных пороков:

  1. Аномалии кардиальной гемодинамики могут быть обусловлены чрезмерной нагрузкой на сердце за счет изменения объема крови (дефекты с аномалией клапанов и септальные дефекты) или нарушения сопротивления потоку (стенозы отверстий или сосудов); дегенерация компенсационных механизмов; гипертрофия и дилатация сердечных отделов; сердечная недостаточность.
  2. Аномалии системной гемодинамики порождаются изменением кровотока в малом и большом круге; возникновением гипоксии системного типа (циркуляторные процессы при белых пороках, гемические процессы при синих пороках; вентиляционная и диффузионная гипоксия).

Развитие некоторых пороков

Рассмотрим развитие наиболее характерных врожденных пороков сердца, которые могут проявить свои симптомы как в детские годы, так и во взрослом возрасте. Следует выделить такие пороки:

  1. Открытый Боталлов проток. При таком дефекте возникает сквозное отверстие между легочной артерией и аортой. Кровяная масса из обоих отделов устремляется в легочную артерию, что приводит к гипертензии в легочной артерии и последующей гипертрофии мышцы правого желудочка. Кровяная масса в чрезмерном количестве циркулирует по малому кругу, что приводит гипертрофии левого желудочка. Такая патология может длительное время протекать практически бессимптомно. При появлении провоцирующих причин выброс крови в легочную артерию увеличивается, что вызывает легочную артериальную гипертензию и левожелудочковую сердечную недостаточность. Лечение проводится хирургическим путем — наложением швов на проток и рассечением его между швами.
  2. Незакрытое овальное отверстие (незаращение межпредсердной перегородки). При этом дефекте остается открытый проход между предсердиями, в результате чего часть крови вбрасывается из правого в левое предсердие, не проходя по легочному кругу кровообращения. Симптомы проявления порока: одышка при физической нагрузке, цианоз кожи при кашле или натуживании. На ЭКГ обнаруживается смещение электрической оси в правую сторону и определенные симптомы гипертрофии правого предсердия и желудочка. Достаточно часто появляется мерцание предсердий. На рентгенограмме заметно увеличение сердца из-за расширения обоих предсердий и правого желудочка. Течение патологии уже с детских лет сопровождается рецидивами пневмонии и бронхита. Лечение подразумевает хирургическое закрытие аномального отверстия.
  3. Патология Толочинова-Роже (нарушение межжелудочковой перегородки). Порок представляет незакрытие межжелудочковой перегородки, как правило, вблизи устья аорты, рядом с фиброзной частью перегородки. В этом случае при систоле часть кровяной массы из левого желудочка вбрасывается в правый желудочек, что приводит к его расширению и гипертрофии. Развитие патологии приводит к увеличению общей кровяной массы, что увеличивает и левый желудочек. Таким образом, сердце увеличивается в обе стороны. Дефект относится к белому типу порока. Лечение связано с хирургическим закрытием отверстия в перегородке.

открытый артериальный проток

Сущность некоторых стенозов

Стеноз ряда сердечных элементов является распространенным пороком. Можно выделить следующие разновидности:

  1. Стеноз перешейка аорты (коарктация аорты). Сужение интимы аорты возникает из-за формирования тяжей немного ниже точки отхождения левой подключичной артерии от аорты. Выше дефектного места порой наблюдается расширение аорты. При значительном стенозе возникает нарушение кровообращения. Наиболее характерные симптомы дефекта: чувство жара на лице и тяжести в голове; головная боль; одышка; шум в ушах; сердцебиение; онемение ног. Важнейший признак: гипертензия в артериях верхней половины туловища и гипотензия — в нижней части. В результате можно ощутить полный пульс на лучевой артерии и ослабленный пульс на артериях нижних конечностей. Основные осложнения при длительном течении болезни: нарушение мозгового кровоснабжения, развитие атеросклероза. Лечение проводится путем хирургического удаления суженного участка и установки протеза.
  2. Стеноз легочной артерии. Такой дефект представляется в виде сужения легочной артерии, что затрудняет попадание в нее крови при сокращении правого желудочка. Основные симптомы порока: общая слабость, утомляемость, сонливость, тяжесть в грудной области, одышка, но самый наглядный признак — цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, а у ребенка — при крике. Характерное проявление: так называемые барабанные пальчики (деформация ногтевых фаланг пальцев). В крови обнаруживается выраженный эритроцитоз. Наиболее серьезные осложнения: легочная эмболия, инфаркт миокарда, септический эндокардит. Обнаруживается склонность к туберкулезу легких. Лечение производится только оперативным способом.

Развитие комплексных пороков

Выявлены многочисленные случаи, когда порок сердца состоит из нескольких дефектов. К наиболее характерным патологиям этого типа можно отнести следующие:

  1. Тетрада Фалло. Порок включает такие проявления: сужение легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты; гипертрофия правого желудочка. В ряде случаев дополнительно отмечается незаращение межпредсердной перегородки. Патология относится к синему типу с выраженным цианозом. Другие признаки: сильная одышка, слабость вплоть до потери сознания, мышечная атония, ослабление рефлексов. Осложнение болезни может вызвать тромбоз сосудов мозга с развитием параличей, абсцессов. Лечение проводится путем создания обходных анастомозов.
  2. Комплекс Эйзенменгера. Порок представляет собой обширный дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с повышенным давлением в малом круге кровообращения. При такой патологии перегородка значительно уменьшена, а потому аорта и легочная артерия несколько отходят от обоих желудочков. Болезнь имеет выраженный цианоз. Основные симптомы: общая слабость, одышка, сердечный горб, пульсация в предсердной области слева. Лечение проводится путем радикальной хирургической операции по закрытию дефекта перегородки.

Тетрада Фалло

Лечение

В случаях когда порок сердца находится на ранних стадиях развития, возможно проведение эффективной терапии, направленной на нормализацию кровообращения.

Основу терапии составляют гликозиды. При нечеткой выраженности недостаточности назначаются препараты на основе настоя горицвета. Когда появляется мерцательная аритмия, помощь способны оказать препараты на базе наперстянки.

При более серьезном проявлении сердечных пороков достаточно быстрый эффект достигается введением раствора Строфантина или Коргликона путем внутривенной инъекции. В ряде случаев показано применение Унитиола. Эффективность лечения кардиотониками повышается при их сочетании с использованием препаратов калия (Панангин, Аспаркам, хлорид калия), коронарорасширяющими средствами (Курантил, Интеркордин), антиаритмиками (Новокаинамид, Тразикор, Этмозин), фолиевой кислотой, диуретиками (Фуросемид, Гипотиазид), метаболическими препаратами (АТФ, Рибоксин). Легочная гемодинамика нормализуется путем назначения Эуфиллина, Резерпина, глютаминовой кислоты.

Врожденные пороки сердца являются очень опасными для жизни патологиями, которые необходимо выявлять на самых ранних стадиях развития. Основной способ лечения — оперативное воздействие, но поддержание нормального качества жизни можно обеспечить и путем медикаментозной терапии. Важно, чтобы развитие сердечного порока постоянно находилось под медицинским контролем.