Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия — это генетически обусловленная болезнь сердца, при которой появляются такие признаки, как одышка при физической нагрузке, обморочные состояния, боль за грудиной или ощущение сильного сердцебиения у молодого и в целом здорового человека. Гипертрофическую кардиомиопатию можно распознать при проведении трансторакальной эхокардиографии и применить адекватное лечение.

Общая информация

Гипертрофическая кардиомиопатия является осложнением, которое может развиться в ходе ряда заболеваний.

Трудно однозначно определить единственную правильную массу сердца и его размер. Эти параметры являются различными и индивидуальными для каждого человека. Размер и масса сердца зависит от возраста и пола.

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевания миокарда, приводящие к возникновению симптомов сердечной недостаточности и сердечно-сосудистой системы. В случае гипертрофической кардиомиопатии анатомическая дисфункция в строении миокарда заключается в несимметричной гипертрофии его стенок. Как правило, это касается в наибольшей степени стенок левого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки. Перечисленные структурные элементы сердца становятся слишком толстыми, это происходит за счет генетически обусловленной мутацией белка, называемого миозин, или, реже, других структурных белков.

Помимо этого, сердечная мышца характеризуется неравномерным распределением волокон, что приводит к нарушению процесса диастолы, более медленному сокращению сердца. Наиболее серьезным из возникающих нарушений является сужение просвета путей оттока крови из левого желудочка сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия является результатом упомянутой выше генетической мутации структурных белков, а также мутации так называемых генов-модификаторов, которые определяют степени тяжести патологических изменений.

увеличение сердца

Артериальная гипертония, если ее не лечить или же лечить неправильно, является наиболее частой причиной гипертрофии миокарда (точнее — гипертрофии левого желудочка сердца). Патологически высокие значения артериального давления ведут к повышению нагрузки на сердце.

Это вызывает реакцию со стороны сердца — гипертрофию, т.е. утолщение стенки левого желудочка с сопровождающимся повышением сократительной способности (силы сокращения). Сердце ведет себя так, как и любая другая мышца.

Осложнениями такого процесса являются:

Спорт и гипертрофия сердца

Интенсивные занятия спортом вызывают морфологические изменения в сердечной мышце, которые являются следствием длительной и интенсивной физической нагрузки.

У пациентов этой группы, как правило, можно наблюдать брадикардию (слишком свободную деятельность сердца) и гипертрофию левого желудочка миокарда с симметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, при сохранении нормальной функции диастолического расслабления. У людей, профессионально занимающихся спортом, можно наблюдать, что в состоянии покоя их пульс очень низкий и достигает примерно 40 ударов в минуту.

Это физиологические изменения, которые не требуют принятия какого-либо лечения.

Симптомы

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии определяет целый ряд факторов, кроме типа нарушения генома в области гена миозина и генов-модификаторов, ими являются факторы окружающей среды и образ жизни. Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать полностью бессимптомно или привести к появлению ряда симптомов сердечной недостаточности, в том числе:

  • одышка во время физической нагрузки;
  • непереносимости физических усилий;
  • боли за грудиной;
  • обмороков;
  • приступы сильного сердцебиения;
  • головокружения;
  • нарушения ритма сердца, в том числе фибрилляции желудочков;
  • остановки сердца;
  • отеки нижних конечностей.

Признаки

Основным исследованием, позволяющим продемонстрировать структурных нарушений сердца, является эхокардиография. Во время исследования врач может оценить точные размеры стенок и полостей сердца, его сократительную и диастолическую работу. Нарушения наблюдаются при исследовании ЭКГ (патологические зубец или аритмия), а также при рентенографии грудной клетки (увеличенный силуэт сердца). Дисфункцию миокарда может распознать с помощью стетоскопа и наличия нерегулярного сердечного ритма.

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании полученных в этих исследованиях результатов. Ведется исключение других возможных причин развития симптомов сердечной недостаточности. Исключить, таким образом, следует такие нарушения как:

  • первичная артериальная гипертензия;
  • дефекты клапанов сердца;
  • состояние после перенесенного инфаркта миокарда.

Это часто встречающиеся заболевания, поэтому дифференциальная диагностика имеет важное значение.

Факторами, усиливающими возникновение симптомов заболевания гипертрофическая кардиомиопатия, являются, интенсивная физическая нагрузка, и сопутствующие заболевания. Пациент может не ощущать никаких недомоганий и дожить до глубокой старости, а в другом случае может потребоваться пересадка сердца или интенсивная лекарственная терапия и спокойный режим жизни.

Возможные осложнения

Самым тяжелым из возможных последствий состояния гипертрофическая кардиомиопатия является смерть в раннем возрасте из-за внезапной остановки сердца. Есть некоторые неблагоприятные факторы, вызывающие рост риска возникновения внезапной остановки сердца, это:

  • более ранние остановки сердца;
  • возникновение нарушений ритма в виде камерной тахикардии;
  • смертность в молодом возрасте, возникающая в семье;
  • эпизоды потери сознания;
  • снижение или резкое повышение артериального давления после физической нагрузки;
  • сопутствующие заболевания, например, атеросклероз или сахарный диабет;
  • стеноз устья левого желудочка сердца.

Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть уменьшена, когда у пациента правильно поставлен диагноз и лечение. Лечение гипертрофии миокарда зависит строго от формы заболевания и степени дисфункции миокарда. Включает в себя ограничение физической активности и постоянный врачебный контроль, до тех пор, пока не потребуется пересадка сердца (в запущенных случаях).

много таблеток

Кроме всего, применяется медикаментозное лечение, основная цель которой — ослабление заболеваний, связанных с сердечной недостаточностью. Существует ряд препаратов, которые вызывают уменьшение гипертрофии — к наиболее эффективным относятся АПФ-ингибиторы. Для достижения хороших эффектов необходимо тесно сотрудничать с лечащим врачом и соблюдать его рекомендации, не пренебрегая контрольными исследованиями. Это уменьшает симптомы гипертрофической кардиомиопатии и облегчает пациенту нормальное функционирование.

Прежде всего следует лечить причины гипертрофии, чтобы уменьшить нагрузку на сердце, например, артериальную гипертензию, нормализовать гормональные нарушения, а в некоторых случаях требуется и хирургическое вмешательство.

В случае нарушений ритма сердца и неэффективности лекарственной терапии применяются инвазивные процедуры, такие как установка искусственного водителя ритма сердца.

Существуют также оперативные методы расширения суженного пути оттока из желудочка или химическое уничтожение фрагмента сердечной мышцы, что улучшает условия гемодинамики. Т.е. фаза систолы и диастолы миокарда становится более эффективной, и весь организм лучше снабжается кровью.

Примерно у 1 из 10 пациентов требуется пересадка сердца. К сожалению, не существует в настоящее время методов лечения следственной связи, т. е. устраняющие наследственные мутации и восстанавливающие правильное строение генов. Поэтому гипертрофическая кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям.

Прогноз для пациентов

Прогноз для пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией зависит от индивидуальной степени тяжести заболевания. Большинства пациентов при правильном образе жизни может дожить до глубокой старости. Адекватное лечение гипертрофической кардиомиопатии уменьшает в два раза риск развития опасных для жизни осложнений. Особенно неблагоприятный прогноз влечет за собой возникновение нарушений ритма, многочисленные эпизоды обмороков и остановки сердца.